1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое болезнь гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки.

Частота встречаемости заболевания — 1:5 000 новорождённых.

Преобладающий пол — мужской (4-5:1).

Проявления у детей

  • запор,
  • метеоризм,
  • увеличение окружности живота («лягушачий живот»)
  • анемия,
  • гипотрофия,
  • деформация грудной клетки,
  • каловые камни

Проявления у взрослых

  • Отсутствие самостоятельного стула с детства
  • Отсутствие позыва на дефекацию
  • Метеоризм
  • Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.
  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

  • При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен
  • Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.
  • Ирригография: расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.
  • Пассаж бариевой взвеси: нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется
  • Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3-4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки
  • Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

  • Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
  • Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
  • Применение очистительных клизм
  • Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов
  • Витаминотерапия.

Хирургическое лечение

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.

Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.

При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1-3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

Читать еще:  Сильная тупая боль в желудке

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство
Читать еще:  Чем облегчить боль в желудке

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Общая характеристика болезни Гиршпрунга

Данная болезнь встречается редко, в 95% случаев диагностируется у младенцев первого года жизни, но встречается и у взрослых. Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника.

Болезнь Гиршпрунга у детей обычно диагностируется в течение первых месяцев жизни

При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах. Данная патология приводит к нарушению моторики кишечника, постоянным запорам, что в дальнейшем вызывает интоксикацию. Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.

По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы. Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства.

Классификация заболевания

Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания:

  • компенсированный. В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм;
  • субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия;
  • декомпенсированный. Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости;
  • острый – кишечная непроходимость.

Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства.

Читать еще:  Тянущие боли перед овуляцией

Причины заболевания

Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушенная структура ДНК;
  • неблагоприятное течение беременности;
  • гипоксия плода;
  • вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности.

Патологический очаг образуется на 5–12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы. В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза.

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется вздутием живота, которое врач может обнаружить во время осмотра

Клиническая картина

Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:

  • невозможности опорожниться без клизмы;
  • ухудшению аппетита;
  • коликам в животе;
  • метеоризму;
  • беспокойству;
  • неприятному запаху каловых масс;
  • плохой прибавке в весе.

Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Основной симптоматикой заболевания считается вздутие живота, изменение его формы.

У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:

Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.

Диагностика

Обычно патология обнаруживается в первые 2–3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром. Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:

  • ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки;
  • рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия;
  • колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения;
  • ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию. Данное обследование определяет наличие каловых камней;
  • УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга;
  • аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.

В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий.

Лечение заболевания проводится только оперативным путем

Лечение

Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства. Врачами назначается:

  • диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие;
  • массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики;
  • лечебная гимнастика для укрепления пресса;
  • клизмы очистительного действия;
  • витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов;
  • пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями.

Наиболее подходящий возраст для проведения операции – 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет. Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.

Возможные осложнения

Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения:

  • острый энтероколит;
  • обезвоживание;
  • образуются каловые камни;
  • интоксикация организма;
  • перитонит;
  • дисбактериоз.

Тяжелые ситуации могут привести к инвалидности детей.

Реабилитация

Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов.

После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода. Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс;
  • делать регулярно клизмы. Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Таким образом кишечник «научится» работать правильно;
  • проводить лечебную гимнастику, подбираемую врачом в индивидуальном порядке;
  • соблюдать диету.

Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе.

Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector
×
×
×
×